《医生的精进：从仁心仁术到追求卓越》第二十七节

安妮被诊断出患有囊肿性纤维化，这是一种隐性遗传病，会因分泌物黏稠堵塞胰腺和气管，最终导致肺功能衰竭。

安妮被诊断出患有囊肿性纤维化，这是一种隐性遗传病，会因分泌物黏稠堵塞胰腺和气管，最终导致肺功能衰竭。佩奇一家随即前往辛辛那提儿童医院就诊，医生告知患者平均寿命约40岁，并制定了服药、高热量饮食和每日两次人工胸腔叩击等治疗方案，但未告知该院治疗水平仅处于全国中游，12岁以下患者的肺功能水平长期位列最差的25%。

本节指出，不同医院和医生的治疗水平实际呈钟形分布，多数处于中等，优劣两端各占少数，且差异显著，如顶尖与普通中心的囊肿纤维化患者寿命相差16年。但医学界长期缺乏有效的评价标准：付费评级只核查执业资格、诉讼等低标准信息；联邦政府按老年患者死亡率排名的“死亡列表”因无法排除病情因素而失去意义；收集治疗过程与结果数据又面临隐私法规和记录整理的困难。目前，退伍军人医院、14所教学医院及部分州已开始汇总外科手术和心脏手术数据。

在衡量成效方面，囊肿纤维化治疗领域最为领先。1957年，肺病专家勒罗伊·马修斯宣称其所在中心年死亡率不到2%，远低于全国20%以上、平均死亡年龄3岁的水平，遭到同行质疑。1964年，囊肿性纤维化基金会资助儿科医生沃伦·沃里克汇总全美31家中心的病人报告，结果显示马修斯中心患者预计平均死亡年龄达21岁，是其他中心的7倍。原因是马修斯把该病视为渐进性疾病，采用预防性治疗，如让患者睡在水汽帐篷中稀释黏液、家长每日叩击胸部。这一结果使他的方法成为全国标准，基金会也自此沿用数据收集的做法。